La carnitine améliore l'oxydation des graisses dans le muscle squelettique lors d'une carence primaire en carnitine
Karen Lindhardt Madsen Journal d’endocrinologie et de métabolisme cliniques , volume 103, numéro 12, 1er décembre 2018, pages 4580–4588,
Le contexte
La carence primaire en carnitine (PCD) est une erreur innée du métabolisme des acides gras. Les patients atteints de PCD présentent un risque d'insuffisance cardiaque soudaine à jeun ou de maladie s'ils ne sont pas traités quotidiennement par la L- carnitine.
Objectif
Étudier le métabolisme énergétique pendant l'exercice chez les patients atteints de PCD avec ou sans traitement par la L- carnitine.
Conception
Etude interventionnelle
Réglage
Laboratoires d'exercices hospitaliers et département de cardiologie.
Participants
Huit adultes atteints de PCD qui étaient homozygotes pour la mutation c.95A> G (p.N32S) et 10 témoins sains de même âge et de même sexe.
Intervention
Pause de quatre jours dans le traitement à la L- carnitine.
Principales mesures de résultats
Total des acides gras et de taux d'oxydation du palmitate pendant 1 heure cycle de submaximal exercice ergométrique évalués par la méthode des isotopes stables (U 13 C-palmitate et 2 H 2 - D - glucose) et la calorimétrie indirecte avec et sans L -carnitine.
Résultats
Le taux total d'oxydation des acides gras était plus élevé chez les patients traités par la L- carnitine pendant l'exercice que sans traitement [12,3 (ET, 3,7) par rapport à 8,5 (ET, 4,6) µmol × kg -1 × min -1 ; P = 0,008]. Cependant, le taux d'oxydation des acides gras était encore plus faible chez les patients traités par la L- carnitine que chez les témoins sains [29.5 (SD, 10.1) µmol × kg -1 -1 min -1 ; P <0,001] et dans le groupe L -carnitine sans traitement, il était inférieur au tiers de celui des témoins sains ( P<0,001). Parallèlement à cela, les taux d'oxydation du palmitate pendant l'exercice étaient plus faibles pendant la période sans traitement [144 (SD, 66) µmol × kg -1 -1 min -1 ] que pendant le traitement [204 (SD, 84) µmol × kg - 1 × min -1 ; P = 0,004).
Conclusions
Les résultats indiquent que l'oxydation des graisses chez les patients atteints de PCD est limitée pendant l'exercice. L traitement -Carnitine chez les patients asymptomatiques avec PCD peut non seulement prévenir les complications cardiaques , mais aussi stimuler le métabolisme des graisses du muscle squelettique pendant l' exercice.
