Suppléments/nutrition contre Ehlers-Danlos/hypermobilité?

[Nutrimuscle-Conseils]

A novel therapeutic strategy for Ehlers-Danlos syndrome based on nutritional supplements
D Mantle Med Hypotheses . 2005;64(2):279-83.

Ehlers-Danlos syndrome is a rare disorder, comprising a group of related inherited disorders of connective tissue, resulting from underlying abnormalities in the synthesis and metabolism of collagen. This proposal is specifically concerned with Ehlers-Danlos syndrome classic type (formerly Types I-III), which is characterized by joint hypermobility and susceptibility to injury/arthritis, skin and vascular problems (including easy bruising, bleeding, varicose veins and poor tissue healing), cardiac mitral valve prolapse, musculo-skeletal problems (myopathy, myalgia, spinal scoliosis, osteoporosis), and susceptibility to periodontitis.

No treatment is currently available for this disorder. The novel aspect of this proposal is based on: (i) increasing scientific evidence that nutrition may be a major factor in the pathogenesis of many disorders once thought to result from defective genes alone; (ii) the recognition that many of the symptoms associated with Ehlers-Danlos syndrome are also characteristic of nutritional deficiencies; (iii) the synergistic action within the body of appropriate combinations of nutritional supplements in promoting normal tissue function.

We therefore hypothesize that the symptoms associated with Ehlers-Danlos syndrome may be successfully alleviated using a specific (and potentially synergistic) combination of nutritional supplements, comprising calcium, carnitine, coenzyme Q(10), glucosamine, magnesium, methyl sulphonyl methane, pycnogenol, silica, vitamin C, and vitamin K, at dosages which have previously been demonstrated to be effective against the above symptoms in other disorders.

[Nutrimuscle-Conseils]

Methyl sulphonyl methane (MSM) and silica is a
combination supplement required by the body for
the formation of bone, and collagen in connective
tissue (cartilage, tendons, ligaments), and for
healthy skin, hair and nails. MSM and silica help
maintain the flexibility of joints and arteries, and
inhibit the development of cardiovascular disease
and osteoporosis [8]. A dose equivalent to 1500 mg
MSM and 3 mg silicon/day is proposed.

[Nutrimuscle-Conseils]

Nutritional Implications of Patients with Dysautonomia and Hypermobility Syndromes
Toan Do, Curr Nutr Rep. 2021; 10(4): 324–333.

Purpose of Review
Dysautonomia and hypermobility syndrome are two distinct but often overlapping clinical conditions that are recognized for their complex multiorgan system afflictions. The purpose of this review is to investigate dietary strategies to reduce symptoms and augment quality of life in this growing patient population.

Recent Findings
There is increasing evidence supporting dietary modifications to include food rich in probiotics and prebiotics, along with fiber supplements to reduce gastrointestinal symptoms. Adequate salt and fluid intake may reduce orthostatic hypotension symptoms. Dietary supplements may help with osteoarticular, musculoskeletal, and fatigue symptoms.

Summary
Individualized diet strategies and supplements can reduce the multiorgan system symptoms observed in dysautonomia and hypermobility syndrome.

[Nutrimuscle-Conseils]

Micronutrients
Individuals with EDS-HT and dysautonomia are at risk for micronutrient deficiencies, due to limitations in dietary intake and bacterial overgrowth and may require either oral or parenteral supplementation. EDS-HT patients are known to have low vitamin D serum levels [80, 81]. It is recommended that EDS-HT individuals take 5000U daily of vitamin D3 (cholecalciferol) year-round or at a minimum during non-summer months. To reduce complications of skin fragility and promote wound healing, individuals with EDS-HT should take 750–1000 mg/day vitamin C and 1500 mg/day of methylsulfonylmethane (MSM) plus silica 3 mg/day [82].

Vitamin C, also called ascorbic acid, is a cofactor in collagen synthesis and is rapidly consumed in the wound healing process [83]. It is also an antioxidant and suppressor of pro-inflammatory processes. Individuals with POTS have been shown to be deficient in B12 and B1. B12 deficiency was proven to be significantly lower in children with POTS and B12 supplements may reduce orthostatic symptoms in this population [84]. Vitamin B1 (thiamine), is a water-soluble vitamin that is integral to energy metabolism. Thiamine supplement in individuals with experiencing dysautonomia can help promote cell growth, function, and development [10].

Nutritional therapies for osteoarticular joint pain in individuals with JHS/EDS-HT are wide ranging. For joint injury and arthritis, 1500 mg/day of glucosamine is recommended [89, 90]. Glucosamine is a sugar-related nutrient used by the body to synthesize complex molecules, which are necessary to maintain, support, and repair connective tissue and joints. Glucosamine or chondroitin have demonstrated reduction in joint space narrowing [89–91], Although not yet studied in JHS/EDS-HT individuals, chondroitin sulfate (1200 mg/day) and manganese ascorbate (228 mg/day) may reduce degenerative joint disease of knee or low back.

[Nutrimuscle-Conseils]

For general muscle weakness and fibromyalgia, a supplement of 250 mg/day of carnitine and 100 mg/day coenzyme Q10 (CoQ10) can improve symptoms [92, 93]. Carnitine is a natural compound that is an essential cofactor in fatty acid metabolism. CoQ10 is a cofactor for production of adenosine triphosphate (ATP), an integral compound providing energy to cells such as muscles. In a meta-analysis of 12 studies with 75 subjects, CoQ10 supplement significantly reduced statin-associated muscle weakness, cramp, fatigue, and pain [94]. For general inflammation, y-linolenic acid at 240 mg/day is recommended [88]. Y-linolenic acid is an essential fatty in cell membranes and a precursor to eicosanoids [95]. Eicosanoids are compounds integral to the development and maturation of the immune system and inflammatory response. Supplement of y-linolenic acid may provide the necessary precursors to repair the inflammatory and gut microbiome dysfunction.

Fatigue Fatigue is common in patients with JHS/EDS-HT. It may present in the first decade of life and progress to poor sleep and post-exertional dyspnea [88]. Fatigue can progress to severe post-exertional malaise and disabling morning fatigue. Supplements such as CoQ10, magnesium, nicotinamide adenine dinucleotide (NADH), and alpha-lipoic acid may ameliorate fatigue [96]. A meta-analysis demonstrated improvement in fatigue with CoQ10 supplementation among heart failure, multiple sclerosis, fibromyalgia, and healthy individuals [97]. In subjects with chronic fatigue syndrome, NADH taken in combination with CoQ10 has also been proven to improve fatigue [92]. Magnesium levels have been shown to be lower in individuals with chronic fatigue syndrome compared to controls [98]. Furthermore, Cox et al. demonstrated in a randomized, double-blind study that intramuscular magnesium sulphate weekly for 6 weeks resulted in less pain, improved emotional state, and overall higher energy levels compared to placebo.

[Nutrimuscle-Conseils]

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[Nutrimuscle-Diététique]

Traduction de l'étude

Une nouvelle stratégie thérapeutique du syndrome d'Ehlers-Danlos basée sur des compléments nutritionnels
D Mantle Med Hypothèses . 2005;64(2):279-83.

Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie rare, comprenant un groupe de troubles héréditaires du tissu conjonctif, résultant d'anomalies sous-jacentes dans la synthèse et le métabolisme du collagène. Cette proposition concerne spécifiquement le syndrome d'Ehlers-Danlos de type classique (anciennement types I-III), qui se caractérise par une hypermobilité articulaire et une susceptibilité aux blessures/arthrite, à des problèmes cutanés et vasculaires (y compris des ecchymoses faciles, des saignements, des varices et une mauvaise cicatrisation des tissus). ), un prolapsus cardiaque de la valve mitrale, des problèmes musculo-squelettiques (myopathie, myalgie, scoliose spinale, ostéoporose) et une susceptibilité à la parodontite.

Aucun traitement n'est actuellement disponible pour ce trouble. L'aspect nouveau de cette proposition repose sur : (i) des preuves scientifiques croissantes selon lesquelles la nutrition peut être un facteur majeur dans la pathogenèse de nombreux troubles que l'on pensait autrefois résulter des seuls gènes défectueux ; (ii) la reconnaissance du fait que bon nombre des symptômes associés au syndrome d'Ehlers-Danlos sont également caractéristiques des carences nutritionnelles ; (iii) l'action synergique au sein de l'organisme de combinaisons appropriées de suppléments nutritionnels favorisant le fonctionnement normal des tissus.

Nous émettons donc l'hypothèse que les symptômes associés au syndrome d'Ehlers-Danlos pourraient être atténués avec succès grâce à une combinaison spécifique (et potentiellement synergique) de suppléments nutritionnels comprenant du calcium, de la carnitine, du coenzyme Q(10), de la glucosamine, du magnésium, du méthylsulfonylméthane, du pycnogénol, silice, vitamine C et vitamine K, à des doses dont l'efficacité a déjà été démontrée contre les symptômes ci-dessus dans d'autres troubles

Le méthylsulfonylméthane (MSM) et la silice sont un
supplément combiné requis par l'organisme pour
la formation des os et du collagène dans le conjonctif
tissus (cartilage, tendons, ligaments), et pour
une peau, des cheveux et des ongles sains. Aide au MSM et à la silice
maintenir la souplesse des articulations et des artères, et
inhiber le développement des maladies cardiovasculaires
et l'ostéoporose [8]. Une dose équivalente à 1500 mg
Du MSM et 3 mg de silicium/jour sont proposés.

Implications nutritionnelles des patients atteints de syndromes de dysautonomie et d'hypermobilité
Toan Do, représentant Curr Nutr. 2021 ; 10(4) : 324-333.

Objectif de l'examen
La dysautonomie et le syndrome d'hypermobilité sont deux affections cliniques distinctes mais souvent superposées, reconnues pour leurs affections complexes du système multiorganique. Le but de cette revue est d'étudier les stratégies alimentaires visant à réduire les symptômes et à augmenter la qualité de vie de cette population croissante de patients.

Résultats récents
Il existe de plus en plus de preuves en faveur de modifications alimentaires pour inclure des aliments riches en probiotiques et prébiotiques, ainsi que des suppléments de fibres pour réduire les symptômes gastro-intestinaux. Un apport adéquat en sel et en liquides peut réduire les symptômes d’hypotension orthostatique. Les compléments alimentaires peuvent soulager les symptômes ostéoarticulaires, musculo-squelettiques et de fatigue.

Résumé
Des stratégies alimentaires individualisées et des suppléments peuvent réduire les symptômes du système multiorganique observés dans la dysautonomie et le syndrome d’hypermobilité.
Micronutriments
Les personnes atteintes d'EDS-HT et de dysautonomie courent un risque de carences en micronutriments, en raison de limitations de l'apport alimentaire et de la prolifération bactérienne, et peuvent nécessiter une supplémentation orale ou parentérale. Les patients EDS-HT sont connus pour avoir de faibles taux sériques de vitamine D (80, 81). Il est recommandé aux personnes EDS-HT de prendre 5 000 U par jour de vitamine D3 (cholécalciférol) toute l'année ou au minimum pendant les mois autres que l'été. Pour réduire les complications liées à la fragilité cutanée et favoriser la cicatrisation des plaies, les personnes atteintes d'EDS-HT doivent prendre 750 à 1 000 mg/jour de vitamine C et 1 500 mg/jour de méthylsulfonylméthane (MSM) plus 3 mg de silice/jour [82].

La vitamine C, également appelée acide ascorbique, est un cofacteur dans la synthèse du collagène et est rapidement consommée dans le processus de cicatrisation des plaies [83]. C'est également un antioxydant et un suppresseur des processus pro-inflammatoires. Il a été démontré que les personnes atteintes de POTS sont déficientes en B12 et B1. Il a été prouvé que la carence en B12 est significativement plus faible chez les enfants recevant le POTS et que les suppléments de B12 peuvent réduire les symptômes orthostatiques dans cette population (84). La vitamine B1 (thiamine) est une vitamine hydrosoluble qui fait partie intégrante du métabolisme énergétique. Un supplément de thiamine chez les personnes souffrant de dysautonomie peut aider à favoriser la croissance, la fonction et le développement des cellules [10].

Les thérapies nutritionnelles pour les douleurs articulaires ostéoarticulaires chez les personnes atteintes de JHS/EDS-HT sont très variées. Pour les lésions articulaires et l'arthrite, 1 500 mg/jour de glucosamine sont recommandés [89, 90]. La glucosamine est un nutriment lié au sucre utilisé par l'organisme pour synthétiser des molécules complexes nécessaires au maintien, au soutien et à la réparation des tissus conjonctifs et des articulations. La glucosamine ou la chondroïtine ont démontré une réduction du rétrécissement de l'espace articulaire [89–91]. Bien qu'ils n'aient pas encore été étudiés chez les individus JHS/EDS-HT, le sulfate de chondroïtine (1200 mg/jour) et l'ascorbate de manganèse (228 mg/jour) peuvent réduire les maladies dégénératives des articulations du genou ou du bas du dos.


Pour la faiblesse musculaire générale et la fibromyalgie, un supplément de 250 mg/jour de carnitine et 100 mg/jour de coenzyme Q10 (CoQ10) peut améliorer les symptômes [92, 93]. La carnitine est un composé naturel qui constitue un cofacteur essentiel dans le métabolisme des acides gras. La CoQ10 est un cofacteur pour la production d'adénosine triphosphate (ATP), un composé intégral fournissant de l'énergie aux cellules telles que les muscles. Dans une méta-analyse de 12 études portant sur 75 sujets, le supplément de CoQ10 a réduit de manière significative la faiblesse musculaire, les crampes, la fatigue et la douleur associées aux statines [94]. En cas d'inflammation générale, l'acide y-linolénique à la dose de 240 mg/jour est recommandé [88]. L'acide Y-linolénique est un gras essentiel des membranes cellulaires et un précurseur des eicosanoïdes (95). Les eicosanoïdes sont des composés faisant partie intégrante du développement et de la maturation du système immunitaire et de la réponse inflammatoire. Un supplément d’acide y-linolénique peut fournir les précurseurs nécessaires pour réparer le dysfonctionnement inflammatoire et du microbiome intestinal.

Fatigue La fatigue est fréquente chez les patients atteints de JHS/EDS-HT. Elle peut se manifester au cours de la première décennie de la vie et évoluer vers un mauvais sommeil et une dyspnée post-effort [88]. La fatigue peut évoluer vers un malaise post-effort sévère et une fatigue matinale invalidante. Des suppléments tels que la CoQ10, le magnésium, le nicotinamide adénine dinucléotide (NADH) et l'acide alpha-lipoïque peuvent améliorer la fatigue (96).

Une méta-analyse a démontré une amélioration de la fatigue avec une supplémentation en CoQ10 chez l'insuffisance cardiaque, la sclérose en plaques, la fibromyalgie et les individus en bonne santé (97). Chez les sujets atteints du syndrome de fatigue chronique, il a également été prouvé que le NADH pris en association avec la CoQ10 améliore la fatigue [92]. Il a été démontré que les niveaux de magnésium sont plus faibles chez les personnes atteintes du syndrome de fatigue chronique que chez les témoins (98). De plus, Cox et al. démontré dans une étude randomisée en double aveugle que le sulfate de magnésium intramusculaire hebdomadaire pendant 6 semaines entraînait moins de douleur, une amélioration de l'état émotionnel et des niveaux d'énergie globalement plus élevés par rapport au placebo.

[Nutrimuscle-Conseils]

Is joint hypermobility linked to self-reported non-recovery from COVID-19? Case–control evidence from the British COVID Symptom Study Biobank
BMJ Public Health 2024;2:e000478. Jessica A Eccles

Objectives This study sought to explore whether generalised joint hypermobility (GJH, a common marker of variant connective tissue) was a risk factor for self-reported non-recovery from COVID-19 infection.

Design Prospective observational study.

Setting COVID Symptom Study Biobank (https://cssbiobank.com/) UK

Participants Participants were surveyed in August 2022. 3064 (81.4%) reported at least one infection with COVID-19. These individuals self-reported on recovery and completed a self-report questionnaire to detect GJH (Hakim and Grahame 5-part questionnaire, 5PQ).

Main outcome measures The primary outcome was the presence of self-reported non-recovery from COVID-19 infection at the time of the survey. Additional outcomes included scores on 5PQ and self-reported fatigue level (Chalder Fatigue Scale).

Results The presence of GJH was not specifically associated with reported COVID-19 infection risk per se. However, it was significantly associated with non-recovery from COVID-19 (OR 1.43 (95% CI 1.20 to 1.70)). This association remained after sequential models adjusting for age, sex, ethnic group, education level and index of multiple deprivation (OR 1.33 (95% CI 1.10 to 1.61)) and further adjustment for vaccination status and number of vaccinations (OR 1.33 (95% CI 1.10 to 1.60)). Additionally, including in a model adjusting for all covariates, hypermobility significantly predicted higher fatigue levels (B=0.95, SE=0.25, t=3.77, SE, p=0.002). Fatigue levels mediated the link between GJH and non-recovery from COVID-19 (estimate of indirect effect=0.18, 95% bootstrapped CI 0.08 to 0.29).

Conclusions Individuals with GJH were approximately 30% more likely not to have recovered fully from COVID-19 infection at the time of the questionnaire, and this predicted the fatigue level. This observation is clinically important through its potential impact for understanding and identifying sub-phenotypes of long COVID for screening and personalised targeted interventions. More generally, greater awareness of GJH and its extra-articular associations is needed for effective patient stratification and implementation of personalised medicine.

[Nutrimuscle-Diététique]

Traduction de l'étude

L’hypermobilité articulaire est-elle liée à la non-récupération autodéclarée du COVID-19 ? Preuves cas-témoins de la biobanque britannique de l’étude sur les symptômes du COVID
Santé publique BMJ 2024;2:e000478. Jessica A Eccles

Objectifs Cette étude visait à déterminer si l'hypermobilité articulaire généralisée (GJH, un marqueur courant des variantes du tissu conjonctif) était un facteur de risque de non-récupération autodéclarée de l'infection au COVID-19.

Conception Étude observationnelle prospective.

Définition de la biobanque de l'étude sur les symptômes du COVID (https://cssbiobank.com/) Royaume-Uni

Participants Les participants ont été interrogés en août 2022. 3 064 (81,4 %) ont signalé au moins une infection par le COVID-19. Ces personnes ont déclaré elles-mêmes leur rétablissement et ont rempli un questionnaire d'auto-évaluation pour détecter le GJH (questionnaire en 5 parties de Hakim et Grahame, 5PQ).

Principaux critères de jugement Le critère de jugement principal était la présence d'une non-récupération autodéclarée de l'infection au COVID-19 au moment de l'enquête. Les critères de jugement supplémentaires comprenaient les scores au 5PQ et le niveau de fatigue autodéclaré (Échelle de fatigue Chalder).

Résultats La présence de GJH n’était pas spécifiquement associée au risque d’infection au COVID-19 signalé en soi. Cependant, il était significativement associé à la non-récupération de la COVID-19 (RC 1,43 (IC à 95 % 1,20 à 1,70)). Cette association est restée après des modèles séquentiels ajustant l'âge, le sexe, le groupe ethnique, le niveau d'éducation et l'indice de privation multiple (OR 1,33 (IC à 95 % 1,10 à 1,61)) et un ajustement supplémentaire en fonction du statut vaccinal et du nombre de vaccinations (OR 1,33 (IC à 95 % 1,10 à 1,61)). IC 1,10 à 1,60)). De plus, y compris dans un modèle ajusté pour toutes les covariables, l'hypermobilité prédisait de manière significative des niveaux de fatigue plus élevés (B = 0,95, SE = 0,25, t = 3,77, SE, p = 0,002). Les niveaux de fatigue ont joué un rôle médiateur dans le lien entre le GJH et la non-récupération du COVID-19 (estimation de l'effet indirect = 0,18, IC bootstrap à 95 % de 0,08 à 0,29).

Conclusions Les personnes atteintes de GJH étaient environ 30 % plus susceptibles de ne pas s'être complètement rétablies de l'infection au COVID-19 au moment du questionnaire, ce qui prédisait le niveau de fatigue. Cette observation est cliniquement importante grâce à son impact potentiel sur la compréhension et l’identification des sous-phénotypes du COVID long pour le dépistage et les interventions ciblées personnalisées. Plus généralement, une plus grande connaissance de la GJH et de ses associations extra-articulaires est nécessaire pour une stratification efficace des patients et la mise en œuvre d'une médecine personnalisée.